★ Pemfigo foliaceo - ebrei tunisini ..

                                     

★ Pemfigo foliaceo

Pemfigo foliaceo è considerato una varietà di evoluzione benigna del pemfigo. Si tratta di una malattia cutanea di tipo autoimmune, le caratteristiche distintive risiedono nella perdita di adesione intercellulare dei cheratinociti, localizzata negli strati superiori della pelle. La perdita di adesione tra i cheratinociti comporta la formazione di tipiche bolle e vescicole in superficie, che, in tempi successivi, che possono trasformarsi in erosioni, squamose e incrostato, spesso su base eritematosa. Il coinvolgimento delle mucose è assente, anche quando la malattia è molto diffusa. Il disturbo è caratterizzato anche dalla presenza di un segno semeiologico, il cosiddetto segno di Nikolsky, per cui il semplice sfregamento di una zona di pelle apparentemente sani, comporta linsorgenza di un nuovo vescicola. Il decorso della malattia tende ad essere cronico.

                                     

1. Sottotipi. (Subtypes)

  • Pemfigo foliaceo immunoglobuline IgA.
  • Pemfigo foliaceo iatrogenofarmaco-indotta. (Pemphigus foliaceus iatrogenofarmaco-induced)
  • Pemfigo foliaceo endemiche fogo selvagem.
  • Pemfigo foliaceo endemiche come il pemfigo paraneoplastico in assenza di neoplasia.
  • Pemfigo erpetiforme PH. (Pemphigus herpetiformis PH)
  • Il pemfigo eritematoso PE sindrome Senear-Usher.
                                     

2. Epidemiologia. (Epidemiology)

Lincidenza di pemfigo foliaceo varia da regione a regione. Il guaio è, tuttavia, rari e sporadici in tutto il mondo. Contrariamente a pemfigo vulgaris PV, non sembra verificarsi in qualsiasi tipo di predominanza nel ebrei o persone provenienti dal bacino del Mediterraneo. Nei paesi europei dellovest, lincidenza della malattia è di circa 0.5-1 caso per milione di abitanti per anno. Per ragioni sconosciute, le donne tunisine hanno invece sia di pemfigo foliaceo significativamente più alto, pari a circa 6 casi per milione per anno, con un picco pari al 15.5 casi / milione / anno nelle donne di età compresa tra i 25 e i 34 anni di età, soprattutto se si vive in zone rurali.

Pemfigo foliaceo endemiche noto anche come fogo selvagem, si verifica con una frequenza molto alta nel sud continente americano e in particolare in alcune aree del Brasile e Colombia. In alcune regioni endemiche del Brasile, il tasso raggiunge anche i 50 casi / milione / anno. Altre regioni con alta endemicità sono alcune aree del Maghreb, in particolare il Marocco.

La prevalenza di pemfigo foliaceo al maschio e femmina è fondamentalmente la stessa. Il disturbo si verifica in tutte le età, ma letà media di insorgenza è tra i 50 e i 60 anni. La fogo selvagem spesso si verifica nei bambini o giovani adulti. Letà media di insorgenza in questi casi è di circa 20-30 anni.

                                     

3. Eziologia. (Etiology)

Pemfigo foliaceo endemica sembra essere secondario al top della virali trasmesse da insetti, ma non vi è ancora alcuna prova di questo.

Alcuni soggetti sembrano sviluppare pemfigo foliaceo dopo determinati eventi come lesposizione ai raggi ultravioletti, UV, ustioni, o vari tipi di farmaci.

                                     

4. Clinica

Le vescicole di solito compaiono prima sul tronco, e quindi può anche estendersi ad altre aree della pelle. La malattia tende a funzionare per lunghi periodi di tempo, ma il paziente si trova sempre nella condizione generale soddisfacente. Raramente può verificarsi una remissione spontanea della malattia, ma, in generale, le lesioni tendono a persistere per mesi o anni. Occasionalmente, può essere anche interessato la pelle delle palpebre, mentre le mucose congiuntivali appaiono tipicamente innocuo. Nei bambini a volte le lesioni possono apparire come arcuato, circinate o policicliche.

Le vescicole iniziali tendono ad essere piccoli e superficiali, di transizione e sta rapidamente diventando erosioni il minimo. Per questo motivo sono anche difficili da identificare. La lesione tipica di pemfigo foliaceo appare come una lesione squamosa, o unerosione crostosa su base eritematosa: le zone più frequentemente colpite sono quelle di seborroica. Il segno di Nikolsky, anche se solo moderatamente sensibili, è altamente specifico per la diagnosi di pemfigo foliaceo e torna utile in casi di dubbio.



                                     

5. La diagnosi. (The diagnosis)

  • Tecniche di immunofissazione Western blot: analoghe considerazioni per la tecnica precedente.
  • Il metodo ELISA Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay: un efficace, ma richiede un antigene altamente purificato.
  • Immunofluorescenza: è considerato il metodo più affidabile per la diagnosi di pemfigo foliaceo. Sono utilizzati sia per tecniche di immunofluorescenza diretta DIF e di immunofluorescenza indiretta IIF. Un esame immunologico eseguito con il test di immunofluorescenza diretta che mostra la presenza di immunoglobuline IgG nello spazio intercellulare, soprattutto negli strati superiori della pelle. La desmogleina 1 e 3, una proteina essenziale per rendere possibile per lancoraggio tra le cellule della pelle è lobiettivo principale molecola di superficie delle cellule in pazienti con pemfigo erpetiforme.
                                     

6. Trattamento. (Treatment)

La gestione terapeutica di pemfigo foliaceo è di solito meno aggressiva di quella di pemfigo vulgaris, in considerazione del più benigna natura del disturbo e i tassi di morbilità e di mortalità molto più bassa. Secondo alcuni autori, un trattamento non-steroidei farmaci del disturbo è possibile, e in molti casi efficace. Pyridostigmine può essere usato per rallentare la progressione della malattia e per il trattamento di soggetti con forme più lievi e lesioni croniche su aree limitate del corpo. Alcuni farmaci antimalarici sembrano raggiungere lo stesso scopo in un numero limitato di soggetti. Ad oggi, il trattamento standard prevede lutilizzo di corticosteroidi topici per i casi più lievi, e di minore estensione, mentre per i casi più gravi o che interessano le zone della pelle di grandi dimensioni vengono utilizzati molecole con azione immunosoppressiva e corticosteroi sistemica: azatioprina, micofenolato, ciclofosfamide e ciclosporina A, sono le sostanze più frequentemente utilizzate. Tuttavia, le informazioni attualmente a disposizione della comunità scientifica sono inadeguate per accertare che cosa può essere la terapia ottimale per questa malattia, come pure per il pemfigo volgare, e si ritiene che siano necessarie ulteriori ricerche per valutare la dose ottimale di glucocorticoidi, così come il ruolo dei farmaci immunosoppressori come coadiuvanti.



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Dizionario

Traduzione

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